Hemofilie

Získaná hemofilie 

je autoimunitní onemocnění, a proto jím trpí muži i ženy. Příčiny jsou různé, vznik protilátky může být provokován infekcemi, nádororovým stonáním, léky nebo i těhotenstvím.  

Objevuje se tedy u lidí, kteří byli v minulosti koagulačně zcela zdraví, ale z nějaké příčiny začal jejich imunitní systém produkovat autoprotilátku proti jejich vlastnímu FVIII/ IX, který jejich játra i nadále syntetizují.

Autoprotilátka se naváže na jejich vlastní FVIII a tím ho vyřadí z funkce. Množství produkované protilátky a stupeň zablokování funkční aktivity daného koagulačního faktoru se vyjadřuje titrem inhibitoru. Titr inhibitoru ovlivňuje závažnost a rozsah klinických projevů. Tito pacienti mají obvykle rozsáhlé podkožní sufuze, slizniční krvácivé projevy, kloubní krvácení.

V koagulačních screeningových testech je prodloužené APTT, které se nekoriguje normální plazmou, a nízká hladina FVIII. Titr inhibitoru se vyjadřuje stanovením tzv.Bethesda jednotek.  Má-li pacient titr inhibitoru vyšší než 5 Bj., jedná se o high-respondera, je -li titr nižší než 5 Bj., pak je pacient low- responder.  Léčba spočívá v imunosupresívní léčbě čili potlačení tvorby autoprotilátky B lymfocyty a v léčbě krvácivých projevů speciální léčbou , která navozuje hemostázu a obejde se bez FVIII.