Hemofilie

Definice

je chorobný stav, při němž je hemostáza vychýlena  z rovnovážného stavu na stranu hypokoagulační. Díky nedostatku hemostatického potenciálu je proto klinicky provázena krvácivými projevy.

U zdravého člověka dojde po poškození cévní stěny k vazokonstrikci, k tvorbě primární hemostatické zátky, která je posléze díky aktivaci plazmatické koagulační kaskády zpevněna fibrinovou sítí tak, že vznikne pevné a nepropustné koagulum. Při hemofili je krevní zátka v důsledku nedostatku plazmatických koagulačních faktorů propustná a díky fibrinolýze i málo pevná. Hemofilici jsou bez léčby vždycky ohroženi krvácením i po zdánlivě banálním úrazu a po invazivních lékařských výkonech  ať léčebných nebo diagnostických.