Hemofilie

Za 30 minut po intravenozní aplikaci vypočítané dávky koncentrátu je možno provádět invazívní zákroky či pacienta operovat. Protože každý orgán má jinak bohaté cévní  zásobení  a obsahuje jiné množství hemostatického potenciálu, má každá příprava na chirurgický výkon svá pravidla  – operace šedého zákalu se obejde bez substituce, zatímco příprava na neurochirurgický operační výkon vyžaduje substituci  takovou dávkou, aby koagulační aktivita dodávaného koagulačního faktoru dosáhla např.120 %.

Dávka koncentrátu se vypočítá podle vzorce

Dávka koncentrátu v IU = [(F1  -   F2 ) x hmotnost pacienta (kg)] : 2

F1- žádaná hladina FVIII v %

F2- aktuální pacientova hladina FVIII v %  

Správnost vypočítané a aplikované substituční dávky lze zkontrolovat stanovením koagulační aktivity FVIII.

Pacienti s těžkou formou hemofilie mají zavedenu tzv. domácí substituční léčbu, což znamená, že si substituční léčbu vyzvedávají v pravidelných intervalech na specializovaných pracovištích, aby ji měli připravenu doma pro možnost aplikace co nejdříve po vzniku krevního výronu. Tímto postupem  se  významně redukuje velikost hematomu a jeho následky  ( otok, bolestivost, imobilizace, resorpce a následky krevního výronu). Léčba je buď jednorázová  nebo pokračuje ve 12 hodinových intervalech.Koncentráty jsou výrobcem baleny a připraveny k jednorázovému použití v terénu a to samotným pacientem, proto spolu s lyofylizátem  FVIII/ IX obsahuje balíček i vodu na ředění, filtr, stříkačku, dezinfekci a kanylu s ultratenkou jehličkou. Všichni pacienti na domácí substituční léčbě jsou zacvičeni do zásad nitrožilní aplikace, znají výhody i rizika, což před zahájením rutinního používání stvrzují podpisem.

V současné době je převážná většina těžkých hemofiliků na tzv.terciární prevenci, kdy si aplikují nezávisle na přítomnosti klinických obtíží 2 až 3x týdně dávku koagulačního faktoru s cílem dlouhodobě  držet hladinu koagulačního faktoru na 3 %. Profylaxe významně zlepšuje kvalitu života a umožňuje se zapojovat do běžného života bez absencí, bolesti a utrpení, dokonce umožňuje i přiměřené fyzické aktivity a sportování. O spotřebě domácí zásoby je pacient povinen vést přesnou evidenci, aby bylo zřejmé, který kloub či sval je místem opakovaného krevního výronu (cílový kloub) a zda je dávka profylaxe ušita na míru.