Hemofilie

Hemofilie v pravém slova smyslu je vrozená krvácivá choroba

• s nedostatkem plazmatického koagulačního FVIII se nazývá hemofilií typu A
• s deficitem koagulačního faktoru IX  se jedná o hemofilii typu B.
• Nedostatek plazmatického koagulačního faktoru XI je také spojen s krvácivými projevy a v této souvislosti se hovoří o hemofilii typu C, ale toto onemocnění je velmi vzácné.

Existuje i získaná hemofilie A, jejíž příčinou je porucha imunitní, kdy v důsledku tvorby autoprotilátky proti koagulačnímu FVIII je FVIII vyřazen z procesu krevního srážení. Klinicky se tento stav chová velmi podobně jako vrozená hemofilie, postihuje však muže i ženy.