Tam, kde je výskyt antifosfolipidových protilátek spojen s klinickými projevy, hovoříme o antifosfolipidovém syndromu (dále APS). Jedná se o trombotické projevy a/nebo opakované ztráty plodu. Blíže viz tabulka.
Tab. Klinická klasifikace APS
Klinická kritéria
Příznaky
Trombózy
jedna a více arteriální neb venózní trombóza
trombóza malých cév kdekoliv, histologicky bez přítomnosti zánětu
Poruchy těhotenství
tři a více nevysvětlených samovolných potratů před 10. týdnem gestace s vyloučením anatomických, genetických neb hormonálních příčin
jedno nebo více nevysvětlených odúmrtí morfologicky normálního plodu v 10. a vyšším týdnu gravidity s tím, že morfologie plodu byla dokumentována ultrasonograficky nebo přímým vyšetřením plodu
jedno nebo více předčasných narození morfologicky zdravého novorozence ve 34. týdnu či dříve spojeného s těžkou preeklampsií nebo těžkou insuficiencí placenty
IgG a/nebo IgM ve středním nebo vysokém titru, vyšetřené standardizovaným ELISA testem pro průkaz na ß2glykoproteinu I závislých ACLA. Nutno vyšetřit nejméně 2krát s odstupem minimálně 6 týdnů
Lupus antikoagulans
prokázáno nejméně dvakrát v odstupu minimálně 6 týdnů
detekce je provedena v následujících krocích
1. průkaz prodloužení fosfolipidově závislého screeningového testu
2. nedochází ke korekci normální plazmou chudou na destičky
3. zkrácení (korekce) testu po přidání nadbytku fosfolipidů
4. vyloučení jiných koagulopatií (především specifických inhibitorů a přítomnosti heparinů)
Jistá dg. APS je v případě naplnění 1 klinického a 1 laboratorního kritéria
APS může být primární, nebo jako doprovod autoagresivních (především SLE), neoplastických a infekčních stavů nebo po lécích (sekundární APS). Cave: infekce a léky většinou indukují pouze produkci antifosfolipidových protilátek bez klinického korelátu – v těchto případech se o APS nejedná. U pacientů s primárním APS se může v průběhu času objevit autoagresivní onemocnění (SLE, RA …).