von Wilebrandova choroba

Von Willebrandova choroba (VWCH) způsobená sníženou koncentrací, poruchou struktury nebo funkce von Willebrandova faktoru (VWF). Z krvácivých projevů jsou nejčastější epistaxe, u žen menorrhagie a dále krvácení potraumatické a pooperační. Léčba spočívá u lehkých defektů v uvolnění endogenního VWF pomocí 1-deamino-8-D-arginin vasopressinu (syntetický analog antidiuretického hormonu) nebo v substituci koncentrátem VWF, resp. plazmatickým koncentrátem koagulačního faktoru VIII obsahujícího i VWF.

» Slovník pojmů