Autosomálně recesivní onemocnění s mírně zvýšenou hladinou ApoA-I a HDL. Bývá zvýšen i celkový cholesterol a triacylglyceroly. Nemocní mohou mít zvýšený sklon k předčasnému rozvoji aterosklerózy.
Anglický ekvivalent: Hepatic lipase deficit, Hepatic lipase deficiency