Cystationin-β-syntáza (CBS, EC 4.4.1.22, Wikipedie) je klíčový enzym odbourávání homocysteinu transsulfurací. Funkcí enzymu je kondenzovat homocystein se serinem za vzniku cystationinu (z něhož v dalších krocích vzniká aminokyselina cystein); kofaktorem reakce je pyridoxalfosfát (aktivní forma vitamínu B6).
Různé mutace (cca 40, frekvence v populaci 1:344 tis.) v genu pro CBS mohou vést ke špatnému odbourávání homocysteinu a tím k hyperhomocysteinemii a homocystinurii. Mutace obvykle způsobí špatnou (nebo žádnou) reakci enyzmu na aktivaci SAM. Pokud je homocystinurie neléčená, může zahubit svého nositele zejména trombotickými komplikacemi již kolem 30. roku věku (akutní infarkt myokardu, plicní embolizace). Při léčbě (obvykle podávání metylových donorů jako je kyselina listová nebo betain) je prognóza onemocnění dobrá.