Aminokyselina obsahující síru, homolog cysteinu (navíc obsahuje metylenovou skupinu, viz obrázek). Vzniká z metioninu demetylací a je odbouráván dvěma základními mechanismy:
remetylací zpět na metionin, tato cesta je závislá na:
kyselině listové (MetS)
vitamínu B12 (MetS)
ev. betainu(BHMT)
transulfurací na cystein, tato cesta je závislá na:
Vzorce cysteinu, homocysteinu a metioninu (modrou barvou zvýrazněny rozdíly mezi molekulami - zleva doprava: metylenová skupina, metylová skupina) vektorová verze obrázku je zde
Mutace v enzymech odbourávajících homocystein nebo deficit některého z vitamínů podílejících se na jeho metabolismu, příp. kombinace obojího, mohou vést k zvýšené hladině homocysteinu. Zvýšená hladina homocysteinu je podezřelá jako nezávislý rizikový faktor rozvoje aterosklerotických komplikací nebo může být ukazatelem deficitu vitamínu B12 a kyseliny listové.