Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS): diagnostika a klinický průběh
autor Prof. MUDr. Romana Ryšavá, CSc. -
Počet odpovědí: 0
Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je relativně vzácnou příčinou trombotické mikroangiopatie (TMA). Typicky se manifestuje hemolytickou anémií s negativním Coombsových testem, přítomností schistocytů, trombocytopenií a multiorgánovým postižením, kde dominuje renální selhání. Postižení dalších orgánů, zejména myokardu a orgánů zažívacího traktu je časté, stejně jako neurologická symptomatologie. Typické formy HUS jsou způsobeny poškozením endotelu Shiga toxinem, produkovaným některými sérotypy E.coli při střevních infekcích. Asi 10% HUS má jinou příčinu. Sekundární formy HUS mohou být vyvolány léky, infekcemi, souviset s graviditou či s přítomností malignity. Atypické formy HUS (aHUS) jsou způsobeny alterací funkce některých složek komplementu, kdy dochází k trvalé aktivaci jeho alternativní cesty.